医療

TAFRO症候群(タフロ症候群)| 経過と症状について。

こんにちは、裏垢女子ブログ。
中の人すず(@suzu_o0o)です。

すごくニッチな病気のお話し。
知ってる人いるかな?

TAFRO症候群(タフロ症候群)

TAFRO症候群(タフロ症候群)と言う病気があります。

症状としては

  • 不明熱
  • 胸水腹水の貯留
  • 血小板減少
  • 腎不全
  • 低アルブミン血症

原因不明の症状の訴えから精査目的で病院の受診をし発見されることが多い病気です。
主に抗菌薬・抗生剤・利尿剤での加療からスタートします。
低Alb血症の精査加療目的での入院をされる方も多いです。

tafro症候群の診断がつくには

尿量の減少と腎機能の増悪を認める方が多く、その後骨髄の精密検査に移行します。
骨髄精検によりTAFRO症候群(タフロ症候群)の診断になることが多いです。腎生検の結果MPGN様の所見を認めます。

加療方法はステロイドの開始で全身状態の改善を図ります。
ステロイド使用によりネフローゼ症候群になることがあります。
また尿淡白が著明になることがあります。

ネフローゼ症候群が改善しないと?
胸水腹水が顕著に

ネフローゼ症候群と浮腫と腹水胸水の病状から腎臓内科が主治医になることが多いです。
複雑な経過をたどる病気の為、大学病院への通院が基本的に主になるでしょう。

ステロイド後の治療については

ステロイドと利尿剤を併用し浮腫や腹水胸水の改善を図ります。
尿蛋白が残存している場合、免疫抑制剤の使用も考えないといけません。

大学病院と近隣の病院の連携

TAFRO症候群(タフロ症候群)以外の感冒症状やケガ、予防接種等については近隣の病院受診がおすすめです。

キャッスルマン病

タフロ症候群はキャッスルマン病の亜種とも呼ばれています。
キャッスルマン病とは

キャッスルマン病は,リンパ節の病理組織像によって特徴づけられる多クローン性のリンパ増殖性疾患であるが、病変が1つの領域に限局する単中心性(限局型)と,複数の領域に広がる多中心性に分けられ、これらは臨床像や治療法が大きく異なる。多中心性キャッスルマン病のうち、ヒト・ヘルペスウイルス8型感染がみられない原因不明のものが特発性多中心性キャッスルマン病として明確に区別されて定義される。特発性多中心性キャッスルマン病は高インターロイキン6血症による発熱やリンパ節腫脹、貧血などの臨床症状を呈し、多くの場合、慢性の経過をとる。

症状が軽い場合は無治療で経過観察することが多いです。
全身に症状が出る場合はプレドニンなどステロイドの治療となります。

家族のフォロー

難病に指定されたことから金銭的な負担は軽くなりました。
体力的なサポートは何でもするのではなく、ある程度自分でやってもらう方が良いです。

日々のリハビリも定期定期にやっていきましょう。
食事内容にある程度制限があるので、近隣の医療機関や介護サービスと連携する必要があります。
日常動作に不便が無いようにしていきましょう。